Παιδιά | Μυϊκή δυστροφία

Η μυϊκή δυστροφία είναι η προοδευτική μυϊκή αδυναμία που οφείλεται σε παθολογικές, βιοχημικές και ηλεκτρικές αλλαγές που συμβαίνουν στις μυϊκές ίνες. Η μυϊκή δυστροφία είναι η προοδευτική μυϊκή αδυναμία που οφείλεται σε παθολογικές, βιοχημικές και ηλεκτρικές αλλαγές που συμβαίνουν στις μυϊκές ίνες. Μέχρι σήμερα η αιτία που προκαλεί αυτές τις αλλαγές παραμένει άγνωστη. Ένα στα 500 παιδιά στο σχολείο έχει ή θα παρουσιάσει μυϊκή δυστροφία. Τα αγόρια έχει βρεθεί ότι προσβάλλονται 5 ως 6 φορές περισσότερο από ότι τα κορίτσια.



Η μυική δυστροφία αυτή καθαυτή δεν είναι θανατηφόρα, αλλά οι δευτερεύουσες διαταραχές που εμφανίζονται λόγω της ακινησίας αυξάνουν την πιθανότητα ανάπτυξης καρδιακών νοσημάτων και καρδιοαναπνευστικών λοιμώξεων. Λόγω της αδυναμίας των αναπνευστικών μυών και της έλλειψης  αρκετής χωρητικότητας των πνευμόνων του ατόμου με μυϊκή δυστροφία ένας απλός ιός ή μία λοίμωξη μπορεί να αποβούν θανατηφόρα. Αντίστοιχα η δυστροφία στον καρδιακό μυ αυξάνει την πιθανότητα καρδιακών νοσημάτων.



Οι πιο συχνές διαταραχές τύπου μυικής δυστροφίας είναι ο Duchenne pseudohypertrophic, o Facio- Scapular- Humeral, και o Limb Girdle.



Duchenne pseudohypertrophic

Ο τύπος αυτός μυϊκής δυστροφίας είναι ο πιο συχνός και πιο σοβαρός. Ξεκινά πριν από την ηλικία των 3 ετών, τα συμπτώματα όμως συχνά αργούν να εμφανιστούν (περίπου 10-11 χρόνια). Η κατάσταση προσδιορίζεται από ένα γενετικό αποτύπωμα που μεταφέρεται από τις γυναίκες στα αγόρια. Η αδελφή ενός αγοριού με μυική δυστροφία έχει 50 % περισσότερες πιθανότητες να είναι φορέας και να μεταφέρει τα γονίδια στο 50 % των γιών της. Τα χαρακτηριστικά των ατόμων που πάσχουν από αυτόν τον τύπο μυικής δυστροφίας είναι: 

• Αδέξιο και τρεμουλιαστό βήμα.
• Δυσκολία στο τρέξιμο, την ποδηλασία, το ανέβασμα σκάλας, το ανασήκωμα στην όρθια θέση από την καρέκλα.
• Προδιάθεση να χάνουν την ισορροπία τους και να πέφτουν εύκολα.
• Παράξενο τρόπο να σηκώνονται από πτώση. Από θέση ύπτια, «ρολάρουν» στη πρηνή θέση, τοποθετούν χέρια και πόδια στο έδαφος και σκαρφαλώνουν με τα πόδια τους τα οποία πλησιάζουν στα χέρια τους. Η λεκάνη ανυψώνεται, στηρίζονται στα χέρια και τα πόδια τους που πλησιάζουν μεταξύ τους, τοποθετούν τα χέρια τους πάνω από τα γόνατα στους μηρούς και τέλος, «σπρώχνουν» τον κορμό προς τα πάνω. Ο συγκεκριμένος τρόπος ανασηκώματος ονομάζεται Gower Sign.
• Λόρδωση.
• Υπερτροφία των μυών της γάμπας, συχνά των δελτοειδών, αναπνευστικών, τετρακέφαλων μηριαίων κ.ο.κ. Αυτή η υπερτροφία συμβαίνει όταν ποσότητες λιπώδους και συνδετικού ιστού αντικαθιστούν αποδομούμενο μυϊκό ιστό, έτσι ώστε ο μυϊκός ιστός να λιγοστεύει σταδιακά και να εξαφανίζεται. Αυτή η υπερτροφία δίνει την εντύπωση ότι υπάρχει ένα εύρωστα διαμορφωμένο νευρικό σύστημα στο παιδί. Ωστόσο, στην πραγματικότητα, οι μύες με αυτού του είδους την υπερτροφία είναι εξαιρετικά αδύναμοι.

Αρχικά παρουσιάζεται μυϊκή αδυναμία στους γλουτιαίους μυς, στους κοιλιακούς, στους μυς της πλάτης, της ράχης, της λεκάνης, οι τετρακέφαλοι μηριαίοι κ.λπ. η αδυναμία στους παραπάνω μυς εξηγεί και τη λόρδωση, το βάδισμα χήνας (νήσσειο) και τα συχνά πεσίματα. Μέσα σε 7 ως 10 χρόνια από τη στιγμή που εμφανίζονται τα πρώτα συμπτώματα, συμβαίνει μόνιμη παραμόρφωση και συρρίκνωση των μυών γύρω από τις αρθρώσεις, στους αστραγάλους, στα γόνατα και τα ισχία.



Επίσης, η παραμόρφωση και η «βράχυνση» του αχίλλειου τένοντα αναγκάζει τα παιδιά να περπατούν στις μύτες των ποδιών τους και ως αποτέλεσμα να αυξάνουν την πιθανότητα να χάσουν την ισορροπία τους και να πέσουν από την όρθια θέση.  Στην ηλικία των 10-15 ετών τα παιδιά με Duchenne μυϊκή δυστροφία δε μπορούν να περπατήσουν και για αυτό περνάνε το περισσότερο χρόνο τους στο καρότσι και στο κρεβάτι. Αυτή η αναγκαστική αδράνεια οδηγεί σε παραμορφώσεις των μυών του κορμού και του στήθους, που οδηγούν με τη σειρά τους σε κυφωσοσκολίωση.



Facio- Scapular- Humeral

Αυτή είναι η πιο συνηθισμένη μορφή μυϊκής δυστροφίας στους ενήλικες. Εμφανίζεται στον ίδιο βαθμό και στα δύο φύλα. Συνήθως, τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται μέχρι την εφηβεία και δεν αναγνωρίζονται παρά μόνο στην ενήλικη ζωή. Η πρόγνωση είναι καλή σε σύγκριση με άλλες μορφές μυικής δυστροφίας και η διάρκεια ζωής των πασχόντων είναι φυσιολογική. Η συγκεκριμένη μορφή μυϊκής δυστροφίας μπορεί να αναχαιτιστεί σε κάποια φάση της ζωής του ατόμου. Τα χαρακτηριστικά που διακρίνουν τον συγκεκριμένη διαταραχή είναι:

• Προοδευτική αδυναμία των μυών του ώμου, ξεκινώντας από τον τραπεζοειδή, θωρακικό, που περνάει στο δικέφαλο και τρικέφαλο βραχιόνιο, το δελτοειδή, το ρομβοειδή καις τους υπόλοιπους μυς της ωμοπλάτης.
• Προοδευτική αδυναμία των μυών του προσώπου, που έχει ως αποτέλεσμα το σαγόνι να πέφτει, να κρέμονται τα μάγουλα και τα χείλη, καθώς και δυσκολία να κλείσουν τα μάτια τελείως. Το πρόσωπο παίρνει μία μορφή ακινησίας, αφού οι μύες δεν έχουν τη δύναμη να εκφράσουν τα συναισθήματα που νιώθει το άτομο.
• Οι μύες στη λεκάνη και το μηρό συχνά δεν προσβάλλονται. Όταν, όμως, προσβληθούν τα άτομα χαρακτηρίζονται από ένα αδέξιο, τρεμάμενο βήμα, καθώς και μία τάση να χάσουν την ισορροπία τους.

Limb Girdle

Ο συγκεκριμένος τύπος μυϊκής δυστροφίας μπορεί να παρουσιαστεί σε όλες τις ηλικίες μετά τα 10 χρόνια ζωής του ατόμου. Η συγκεκριμένη διαταραχή συνήθως ξεκινά μέσα στη δεύτερη δεκαετία της ζωής. Τα δύο φύλα προσβάλλονται με την ίδια συχνότητα.

Τα πρώτα συμπτώματα που παρατηρούνται είναι συνήθως η δυσκολία των ατόμων να σηκώσουν τα χέρια τους πάνω από το ύψος του ώμου ή αδεξιότητα όταν ανεβαίνουν τη σκάλα. Η αδυναμία παρουσιάζεται αρχικά είτε στους μυς στον ώμο είτε στους μυς στη λεκάνη, τα ισχία και τους τετρακέφαλους μηριαίους. Στην συνέχεια όμως, οι μυς των άνω και κάτω άκρων προσβάλλονται το ίδιο. Η αποδόμηση του μυϊκού ιστού προχωρά αργά.



Τα παιδιά με μυϊκή δυστροφία μπορεί να εμφανίσουν χαμηλότερα κίνητρα και διάθεση για επιτυχία, απόσυρση από ενδιαφέροντα στο περιβάλλον τους, συναισθηματική ανωριμότητα και αδυναμία να ελέγξουν τον εκνευρισμό τους. Αυτά τα χαρακτηριστικά δεν προκαλούν έκπληξη,  αν σκεφτούμε ότι τα παιδιά υποπτεύονται από νωρίς τη σταδιακή οργανική «φθορά» τους.



Η έμφαση στις ακαδημαϊκές επιδόσεις, τον αθλητισμό και την κοινωνικοποίηση πρέπει να λαμβάνει σοβαρά υπόψη τις συναισθηματικές ιδιαιτερότητες του παιδιού με μυϊκή δυστροφία, το οποίο πιθανόν να έχει περιορισμένα κίνητρα. Το μάθημα της φυσικής αγωγής στο σχολείο πρέπει να δίνει στο παιδί κίνητρα για ικανοποίηση και χαρά στο παρόν και να προσβλέπει στο μέλλον, βοηθώντας έτσι τον μαθητή ή τον ενήλικα με μυϊκή δυστροφία να ζει καλύτερα.



Αγωνίσματα σκοποβολής, βελάκια, τοξοβολία, αερόβιες ασκήσεις κ.λπ. είναι δραστηριότητες που συνιστώνται. Προτείνεται επίσης, η κολύμβηση, αλλά η έμφαση πρέπει να δίνεται κυρίως στην καλλιέργεια δυνατών χεριών, αυξάνοντας τη δύναμη των άνω άκρων και αντικαθιστώντας την αδυναμία των ποδιών (ιδιαίτερα από τη στιγμή που θα καθίσουν στο καρότσι).





Πηγή: www.anaptyksi.gr

Posted in δυστροφία, μυϊκή, παιδιά